肌肉磁共振成像在神经肌病的诊断中有很重要的价值。肌肉磁共振成像不但可以精确显示骨骼肌的形态及容积变化，亦可评估肌肉的脂肪化及水肿程度。比传统的临床神经系统检查或肌电图定位更加准确。部分遗传性神经肌病有很特异的肌肉磁共振成像，这使得肌肉磁共振检测既可定位定性，甚至可直接定病。目前肌肉磁共振检查主要用于肌电图或肌肉活检前的定位，指导基因检测靶向，评估患者运动功能状态或预后。目前建议所有神经肌病患者进行肌肉磁共振检查，增加诊断的精准度。